Что такое ювелирный ревматоидный артрит

Опубликовано: 16.04.2024

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

В зависимости от вида классификации, заболевание имеет следующие названия: юношеский артрит (МКБ-10), ювенильный идиопатический артрит (ILAR), ювенильный хронический артрит (EULAR), ювенильный ревматоидный артрит (ACR).

Код по МКБ-10

М08. Юношеский артрит.
М08.0. Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (серо-позитивный или серонегативный).
М08.1. Юношеский (ювенильный) анкидозирующий спондилит.
М08.2. Юношеский (ювенильный) артрит с системным началом.
М08.3. Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный).
М08.4. Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит.
М08.8. Другие ювенильные артриты.
М08.9. Юношеский артрит неуточнённый.

Код по МКБ-10

Эпидемиология ювенильного хронического артрита

Ювенильный ревматоидный артрит - одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ювенильным ревматоидным артритом составляет от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространённость ювенильного ревматоидного артрита в разных странах - от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки. Смертность составляет 0,5-1%.

У подростков наблюдается очень неблагоприятная ситуация по ревматоидному артриту, его распространенность составляет 116,4 на 100 000 (у детей до 14 лет - 45,8 на 100 000), первичная заболеваемость - 28,3 на 100 000 (у детей до 14 лет - 12,6 на 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины ювенильного хронического артрита

Впервые ювенильный ревматоидный артрит был описан в конце прошлого века двумя известными педиатрами: англичанином Стиллом и французом Шаффаром. В течение последующих десятилетий в литературе это заболевание именовалось как болезнь Стилла-Шаффара.

Симптомокомплекс заболевания включал: симметричное поражение суставов, формирование в них деформаций, контрактур и анкилозов; развитие анемии, увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, иногда наличие фебрильной лихорадки и перикардита. В последующем в 30-40-е годы прошлого столетия многочисленные наблюдения и описания синдрома Стилла выявили много общего между ревматоидным артритом у взрослых и у детей, как в клинических проявлениях, так и по характеру течения болезни. Однако ревматоидный артрит у детей асе же отличался от заболевания с тем же названием у взрослых. В связи с этим в 1946 году двумя американскими исследователями Koss и Boots был предложен термин "ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит". Нозологическая обособленность ювенильного ревматоидного артрите и ревматоидного артрита взрослых впоследствии была подтверждена иммуногенетическими исследованиями.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Патогенез ювенильного хронического артрита

Патогенез ювенильного ревматоидного артрита интенсивно изучают в последние годы. В основе развития болезни лежит активация как клеточного, так и гуморального звена иммунитета.

Симптомы ювенильного хронического артрита

Основным клинический проявлением заболевания является артрит. Патологические изменения в суставе характеризуются болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставами. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности, коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже - мелкие суставы кисти. Типичным для ювенильного ревматоидного артрита является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов, что приводит к недоразвитию нижней, а в ряде случаев и верхней челюсти и формированию так называемой "птичьей челюсти".

Где болит?

Что беспокоит?

Классификация ювенильного хронического артрита

Используют три классификации заболевания: классификация ювенильного ревматоидного артрита Американской коллегии ревматологов (ACR), классификация ювенильного хронического артрита Европейской лиги против ревматизма (EULAR), классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Диагностика ювенильного хронического артрита

При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита часто выявляют лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов, иногда до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромную анемию, тромбоцитоз, повышение концентрации С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови.

[21], [22]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Цели лечения ювенильного хронического артрита

Подавление воспалительной и иммунологической активности процесса.
Купирование системных проявлений и суставного синдрома.
Сохранение функциональной способности суставов.
Предотвращение или замедление деструкции суставов, инвалидизации пациентов.
Достижение ремиссии.
Повышение качества жизни больных.
Минимизация побочных эффектов терапии.

Дополнительно о лечении

Лекарства

Профилактика ювенильного хронического артрита

В связи с тем, что этиология ювенильного ревматоидного артрита неизвестна, первичную профилактику не проводят.

Прогноз

При системном варианте ювенильного ревматоидного артрита у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. Наиболее неблагоприятный прогноз у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, длительной терапией кортикостероидами. У 50% больных развивается тяжёлый деструктивный артрит, у 20% - во взрослом возрасте отмечается амилоидоз, у 65% - тяжёлая функциональная недостаточность.

Все дети с ранним дебютом полиартикулярного серонегативного юношеского артрита имеют неблагоприятный прогноз. У подростков с серопозитивным полиартритом высок риск развития тяжёлого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата.

У 40% больных с олигоартритом с ранним началом формируется деструктивный симметричный полиартрит. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты.

Увеличение уровня С-реактивного белка, IgA, IgM, IgG - достоверный признак неблагоприятного прогноза развития деструкции суставов и вторичного амилоидоза.

Смертность при юношеском артрите невысока. Большинство летальных исходов связано с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита, нередко возникающих в результате длительной глюкокортикоидной терапии. При вторичном амилоидозе прогноз определяется возможностью и успехом лечения основного заболевания.

[23]

Обычно, артрит, проявляющийся болями, припухлостью, нарушением подвижности суставов – удел взрослых людей. Однако бывает, что на боль в коленных, локтевых суставах, в кистях рук или в стопах жалуется ребенок, тогда это тревожный сигнал: возможно, у ребенка развивается ревматоидный артрит, серьезное системное заболевание.

Ювенильный ревматоидный (идиопатический) артрит – что это за болезнь?

Ювенильный ревматоидный артрит (или Ювенильный идиопатический артрит- название, которое было принято международной лигой против ревматических заболеваний) - это отдельное заболевание, которое отличается от ревматоидного артрита взрослых как клиническими, так и лабораторными особенностями.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) это системное мультифакторное заболевание: причина его до сих пор неизвестна, однако часто провоцирующим фактором является инфекция, которая, по- видимому, вызывает нарушение иммунной системы организма. Определенную роль играет наследственная предрасположенность: известно, что в тех семьях, где имеются случаи ревматических заболеваний, у детей чаще развивается ювенильный идиопатический артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит имеет аутоиммунную природу: в ходе заболевания организм начинает «иммунную атаку» на собственную соединительную ткань. Поражаются преимущественно суставы.

Но поражение суставов – не единственное клиническое проявление ювенильного ревматоидного артрита. Заболевание очень многогранное, с разными проявлениями. Иногда поражаются глаза, вплоть до полной слепоты. При системной форме, когда в процесс вовлекаются внутренние органы, у ребенка развиваются такие симптомы, как сыпь, длительная лихорадка, а суставы при этом могут быть поражены слабо.

Как у ребенка можно заподозрить ревматоидный артрит?

Болезнь может появиться после респираторной инфекции, травмы, вследствие пережитого тяжелого стресса, изредка – после неправильно проведенной вакцинации. В ряде случаев провоцирующих факторов выявить не удается.

Если ребенок жалуется на боль в суставах (или только в одном суставе), и эта боль не проходит в течение 1-2 недель, - это повод обратиться к врачу-ревматологу.

Как диагностируется ревматоидный артрит?

К счастью, достижением последних лет стала быстрая диагностика системных заболеваний. Еще десять лет тому назад ребенок вынужден был обойти много врачей, и диагноз устанавливался уже тогда, когда состояние пациента становится достаточно тяжелым.

Сейчас, чтобы установить диагноз, требуется консультация специалиста - ревматолога и ряд исследований. Как правило требуется от месяца до полутора, чтобы установить ювенильный ревматоидный артрит, в таком случае диагноз считается поставленным своевременно.

При суставной форме ревматоидный артрит устанавливается по клинической картине: если в течение 2-3 недель у ребенка сохраняется боль, отечность, ограничение подвижности в суставах, скорее всего, у него ювенильный ревматоидный артрит.

При системной форме у ребенка наблюдаются симптомы, которые свойственны целому ряду заболеваний, сопровождающихся высокой лихорадкой. Поэтому, как правило, диагноз устанавливается методом исключения, с использованием лабораторных и инструментальных методов в условиях стационара.

Иногда у ребенка развивается кратковременный артрит, чаще после перенесенной вирусной инфекции (послевирусный артрит)– как осложнение после перенесенной инфекции. В этом случае, заболевание несет меньшую угрозу здоровью ребенка и проходит значительно быстрее: за несколько дней, за неделю. С послевирусным артритом, как правило, может справиться ваш участковый педиатр.

Еще одно частое заболевание, сопровождающееся воспалением суставов - это реактивный артрит, который развивается на фоне перенесенной кишечной или урогенитальной инфекции (иерсиниоз, дизентерия, сальмонеллез, хламидиоз.) Для выявления реактивного артрита требуется исследование на маркеры этих инфекций. Лечение с использованием антибиотиков позволит прервать это заболевание.

Иногда, из-за неясности симптомов, участковые педиатры при жалобе на суставы направляют ребенка к ортопеду, хирургу, физиотерапевту. К несчастью, подобная тактика только отнимает у пациента драгоценное время, и назначаемая терапия может только ухудшить его состояние. Важно, чтобы ребенка также как можно скорее посмотрел врач-ревматолог.

Когда ревматоидный артрит лечится в стационаре?

Ребенку показано лечиться в стационаре в одном из трех случаев:

1. У него подозрение на ювенильный ревматоидный артрит, требуется установить диагноз и подобрать терапию;

2. С целью контроля эффективности и безопасности терапии 1 раз в 6-12 месяцев;

3. Для проведения внутривенного лечения высокотехнологичными генно-инженерными биологическими препаратами.

При ревматоидном артрите целесообразна госпитализация, так как необходимо:

Исключить другие опасные заболевания. Иногда при системной форме ревматоидный артрит схож по симптомам с такими тяжелыми заболеваниями, как лейкоз, туберкулез. Наша задача – исключить эти тяжелые заболевания. Для этого проводится полноценное обследование.

Уточнить диагноз. Для этого ребенку придется сдать ряд анализов: кровь на маркеры активности заболевания, ревмапробы, с-реактивный белок, антинуклеарный фактор.

Оценить степень поражений. При суставной форме, в стационаре ребенку быстро сделают УЗИ, рентгенологическое исследование, при необходимости МРТ суставов, в зависимости от формы заболевания.

Обеспечить постоянное наблюдение за состоянием ребенка. Иногда при ревматоидном артрите состояние ребенка очень тяжелое, возникает угроза для его жизни. В такой ситуации необходимо, чтобы 24 часа в сутки рядом с ребенком находился врач, который следит за всеми изменениями его состояния.

Как долго будет проходить лечение?

Как правило, это заболевание требует длительного лечения. Мы используем, как и во всем мире, многоступенчатый метод: начинаем с простой и щадящей терапии, если она не помогает – переходим на следующую ступень, и так до тех пор, пока лечение не даст должного результата.

ЮРА- заболевание аутоиммунное. То есть, иммунная система организма перестает отличать некоторые собственные ткани организма от чужеродных, и начинает против них иммунную агрессию. Задача лечения – подавить эту агрессию.

На первом этапе - используются нестероидные противовоспалительные препараты, хорошо известные не только специалистам ревматологам - ибупрофен, диклофенак , мелоксикам и другие. Эта терапия, как правило проводится на этапе диагностического поиска и при обострении болевого синдрома. Ее назначение – уменьшение боли и других проявлений воспаления. Важно помнить что эти препараты не останавливают развитие заболевания и не предотвращают разрушение суставов, поэтому при ее неэффективности в течение 2-3 месяцев назначаются базисные препараты.

На втором этапе - назначаются базисные препараты - метотрексат или, значительно реже, другие иммуносупессивные препараты- сандиммун неорал, лефлуномид. Метотрексат является «золотым стандартом лечения ЮИА» и наиболее широко используется во всем мире для лечения ЮРА. При относительно нетяжелом течении заболевания и определенных клинических особенностях может быть использован препарат сульфасалазин.

На третьем этапе; при неэффективности метотрексата назначается генно- инженерная биологическая терапия - это препараты, блокирующие главные провоспалительные вещества, лежащие в основе развития заболевания. Терапия очень дорогостоящая и требующая постоянного контроля.

Несколько лет назад практически все аутоиммунные заболевания лечили при помощи гормональной терапии. Сейчас гормоны для лечения ЮРА используют намного реже и способами, позволяющими избежать влияния на развитие организма: при внутривенном и внутрисуставном введении, гормоны выводятся из организма в течение нескольких часов. Длительно и в виде перорально приема гормоны назначаются в исключительных случаях, при угрозе жизни.

Лечение от ревматоидного артрита – дорогостоящее?

Для пациента – нет. У большинства пациентов все лечение проводится в рамках полиса ОМС, пациенты получают все необходимые препараты. В случае тяжелых вариантов заболевания пациенты получают терапию высоких технологий - генно-инженерные препараты, которыми государство также обеспечивает бесплатно.

Можно ли полностью вылечиться от ревматоидного артрита?

Ювенильный ревматоидный артрит – это хроническое заболевание. Однако современная терапия позволяет достичь ремиссии, когда, получая препараты жизнь ребенка не будет ничем ограничена, примерно в трети случаев , при раннем начале современного лечения –есть шанс достигнуть даже безлекарственной ремиссии (то есть, ребенок будет жить полноценной жизнью, не принимая постоянно какие-либо препараты).

Обычно, если в течение двух лет после наступления ремиссии симптомы болезни не возвращается, мы постепенно отменяем поддерживающую терапию. В настоящий момент до 95% детей, у которых диагностирован ревматоидный артрит, избегают инвалидизации (еще 12-15 лет назад не становились инвалидами всего 40% детей).

При благоприятном исходе, после достижения ремиссии заболевания дети смогут танцевать, заниматься спортом и вести полноценный образ жизни. При этом не исключено, что во взрослом состоянии ревматоидный артрит снова даст о себе знать, изменить форму и проявление – поэтому стоит быть внимательными к своему здоровью.

Хронические воспалительные заболевания у детей и подростков являются одной из самых актуальных проблем в медицине, так как часто приводят к инвалидности. Самым распространенным среди них является ювенильный ревматоидный артрит, отличающийся прогрессирующим течением и частым вовлечением в патологический процесс внутренних органов.

В московской клинике «Парамита» есть квалифицированные специалисты и положительный опыт лечения этого заболевания.

Статистика заболеваемости

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – это особая форма ревматоидного артрита, развивающаяся в возрасте до 16 лет. Он характеризуется острым началом, хроническим прогрессирующим течением, поражением одного-двух крупных суставов и внутренних органов.

распространенность этой патологии в мире - 0,05 - 0,6%;
число случаев заболевания в год на 100000 детского населения:
1. в мире - 2- 19;
2. в России 16,2.

В группе риска девочки-подростки 14 - 16 лет.

В России официально придерживаются классификации юношеского ревматоидного артрита по МКБ-10 (код М08).

Этиология (причины)

Этиология болезни полностью не изучена, но считается, что основной ее причиной является наследственная предрасположенность. Это доказывается случаями семейных заболеваний. Имеет значение также окружающая среда, в которой живет заболевший, особенности климата. Чаще развитие болезни происходит в сыром холодном климате. Но климат все же больше играет роль пускового фактора. Им являются и:

инфекционные возбудители – бактерии, грибки, вирусы (ЮРА развивается через некоторое время после перенесенной инфекции);
прививки – в ряде случаев заболевание началось начался после прививок от кори, краснухи и паротита;
суставные травмы;
переохлаждения;
длительное пребывание под прямыми солнечными лучами, солнечные ожоги.

Что происходит в организме больного – патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит – это патология, при которой в организме преобладают аутовоспалительные процессы, тогда как у взрослых процессы имеют в основном аутоиммунный характер. Под воздействием пусковых факторов происходит разбалансировка иммунной системы и возникает:

дисбаланс между цитокинами (информационными молекулами на поверхности клеток, которые в норме регулируют все физиологические процессы), активизирующими и подавляющими воспалительные реакции; преобладают провоспалительные цитокины, усиливающие воспаление;
большое количество специфических антител, направленных на разрушение различных органов и тканей.

Это приводит к тому, что клетки суставной синовиальной оболочки воспаляются, разрушаются, воспаление переходит на хрящевую ткань, на ней образуются эрозии, костная ткань разрушается и теряет кальций (остеопороз). Суставная щель сначала суживается, а затем совсем исчезает, кости срастаются (анкилоз), наблюдается полная неподвижность. Так же формируется патогенез внесуставных (системных) поражений внутренних органов – сердца, почек и др.

Симптомы

Особенностью ювенильного ревматоидного артрита является многообразие клинических форм и симптомов заболевания.

По каким признакам можно заподозрить ювенильный артрит

Начальные признаки ювенильного артрита:

слабость, недомогание, небольшое повышение температуры тела, плохой аппетит, иногда температура по утрам поднимается до высоких цифр, а затем спадает, подросток покрывается холодным потом;
сыпь самого разного характера в области пораженных суставов, не сопровождается зудом;
скованность движений по утрам, исчезающая днем, но чем младше пациент, тем труднее у него выявить этот симптом;
припухлость и болезненность одного или нескольких крупных суставов (коленных, локтевых), болезненность выражена не так сильно, как у взрослых пациентов;
жалобы на сердечные боли и одышку.

Симптомы разгара заболевания

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

В разгар ювенильного ревматоидного артрита у детей и подростков может длительно держаться лихорадка, сменяющаяся проливным потом.

Суставной синдром проявляется в виде поражения одного-двух крупных суставов. Над ними можно увидеть болезненную припухлость. Реже ювенильный ревматоидный артрит протекает с вовлечением в процесс мелких суставов. Они опухшие, но покраснения нет. Возможно воспаление шейных позвонков с болями в шее и нарушением ее подвижности.

Характерно поражение лимфатических узлов, они увеличиваются в размере, становятся плотными, безболезненными. Увеличение лимфоузлов часто сопровождается появлением сыпи в области коленей и локтей, а также по всему телу. Сыпь разнообразная, то появляется, то исчезает. Значительно ускоряется СОЭ.

Проявления системных (общих) поражений:

сердце – возникают ноющие боли в левой половине грудной клетки и в животе, одышка, легкая синюшность кожных покровов;
легкие – кашель, затрудненное дыхание;
появляются боли в животе – признак вовлечения в процесс желудка и кишечника;
печень, селезенка увеличены в объеме, безболезненны;
почки – поражение протекает безболезненно, но со временем может нарушаться их функция;
органы зрения – воспаление сосудистой оболочки глаз (увеит);
замедление роста.

Самые опасные симптомы ювенильного артрита

К таким симптомам относятся:

быстрое поражение суставов и утрата ими функций;
боли в сердце и выраженная одышка;
длительный лихорадочный период.

Стадии ювенильного ревматоидного артрита

Суставные поражения при ювенильном ревматоидном артрите протекают в 4 стадии, что хорошо видно на рентгеновских снимках:

Остеопороз суставных костей.
Присоединяется разволокнение хряща, разрастание синовиальной оболочки, сужение суставной щели.
Эрозии хрящевой и костной ткани, подвывихи.
Сращение костей (анкилоз) и неподвижность конечности.

По продолжительности течения ювенильного поражения суставов:

начальная – до 6 месяцев; появляются первые признаки суставных поражений, чаще это один крупный сустав;
ранняя – от 6 до 12 месяцев, присоединяется поражение еще одного-двух суставов, они могут быть симметричными;
развернутая – до двух лет, нарушаются функции конечностей;
поздняя – более двух лет, может развиваться анкилоз, приводящий к инвалидности.

Течение и возможные осложнения

Выделяют несколько вариантов течения. У большинства детей ювенильный артрит протекает без осложнений, и наступает длительная ремиссия. При неблагоприятных обстоятельствах в дальнейшем могут быть рецидивы. Иногда юношеский ревматоидный артрит имеет непрерывно-рецидивирующее течение. Но своевременно назначенное лечение приводит к развитию стойкой ремиссии.

Если больному вовремя не будет назначено адекватное лечение, то возможно развитие серьезных осложнений:

стойкого нарушения подвижности конечности с последующей инвалидностью;
сердечно-легочной недостаточности;
тяжелых нарушений зрения вплоть до слепоты, чаще встречается у девочек школьного возраста;
амилоидоза внутренних органов, в результате длительно протекающего воспалительного процесса нарушается обмен веществ, в органах и тканях происходят изменения - в них откладывается амилоид – белково-сахаридный комплекс, приводящий к утрате органом своей функции (в наше время амилоидоз является редким осложнением);
инфекционные осложнения – бактериальные и вирусные генерализованные поражения.

Формы ювенильного артрита

По характеру течения и преобладанию тех или иных симптомов выделяют следующие формы:

Пауциартикулярный ювенильный ревматоидный артрит у детей в возрасте от года до 6 лет. Самая частая суставная форма. Встречается в основном у девочек. Асимметрично поражаются один – два крупных сустава (почти всегда коленные). Характерно развитие уевита, появление в крови антинуклеарного фактора (АНФ) – антител к белкам клеточного ядра и специфических антител к тканям – ревматоидного фактора (РФ). Часто протекает благоприятно с длительными ремиссиями, но иногда переходит в полиартрит. У 40% детей возможны тяжелые суставные поражения.
Юношеский ревматоидный полиартрит серопозитивный. Развивается в основном у девочек старше 8 лет. Поражаются суставы разного калибра. Чем ранее начинается заболевание, тем серьезнее прогноз, возможна инвалидизация. В крови обнаруживают РФ и АНФ.
Юношеский ревматоидный полиартрит серонегативный. Встречается преимущественно у девочек в возрасте до 15 лет. Поражения суставов многочисленные, часто вовлекаются суставы шейного отдела и височно-челюстные. РФ в крови не обнаруживается. По течению эта форма похожа на взрослый вариант заболевания. Чаще протекает благоприятно, но иногда появляются стойкие нарушения функции конечностей.
Ювенильный ревматоидный артрит с системным началом. Заболеваемость не зависит от пола и возраста. Начало острое с поражением суставов, лимфоузлов и внутренних органов. При системном ювенильном ревматоидном артрите могут одновременно поражаться любые суставы. Высокие концентрации РФ в крови.
Ювенильный идиопатический артрит. Ззаболевание неустановленной этиологии. Одно из самых частых заболеваний. Диагноз ставится после исключения других форм ЮРА.

Диагностика ювенильных поражений суставов

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита ставится на основании симптомов и подтверждается данными дополнительных исследований:

Лабораторная диагностика: клинические, биохимические и иммунологические исследования;
Инструментальная диагностика: рентгенологические, ультразвуковые исследования, компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ).

Лечение ювенильного артрита

Лечение ювенильного ревматоидного артрита комплексное, назначаются индивидуально подобранные лекарственные препараты и методы лечения:

режим, диета;
курсы лечебной физкультуры (ЛФК) и массажа;
ортопедическая коррекция;
медикаментозная терапия;
народная медицина;
физиотерапевтические процедуры;
хирургическое лечение.

Двигательная активность и питание

В период обострения ювенильного ревматоидного артрита движения становятся ограниченными, но постепенно, по мере улучшения состояния ребенка, двигательная активность увеличивается. Назначаются курсы ЛФК, благоприятно воздействуют пешие прогулки, плавание, езда на велосипеде. Для предупреждения атрофии мышц врач дает рекомендации проводить курсы массажа.

Полноценное питание – основа правильного обмена веществ. Очень важно, чтобы в рационе ребенка было много молочных продуктов как источника кальция, а также продуктов, богатых витамином D для профилактики остеопороза.

Ортопедическая коррекция

Для предупреждения деформации конечностей пациентам назначают ношение ортезов – приспособлений, удерживающих сустав в нужном положении. Ортезы носят по нескольку часов в день, снимая во время сеансов ЛФК и других видов двигательной активности.

Лечение ювенильного артрита

Медикаментозная терапия

Для уменьшения воспаления и боли в период обострения ювенильного артрита назначают нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП – Нурофен, Нимесулид), которые снимают воспаление и боль. Если лекарства из группы НПВП не помогают, а воспаление и боли очень сильные, назначают глюкокортикоидные средства (ГКС - Бетаметазон). Их вводят в виде инъекций, капельниц, внутрисуставно. Эти препараты быстро снимают воспаление и боль, но дают много побочных эффектов, поэтому их назначают короткими курсами, а также стараются не назначать детям до 5 лет из-за риска подавления роста.

Следующая группа препаратов – иммунодепрессанты, назначается для подавления чрезмерной активности иммунитета. С этой целью применяют Метотрексат, Сульфасалазин, Лефлуномид, а также их комбинации. Эти препараты достаточно токсичны, поэтому лечение проводится под контролем лабораторных исследований крови.

В последние годы появились препараты нового вида, получившие название биологических агентов (Инфликсимаб, Ритуксимаб). В состав этих лекарств входят антитела, цитокины и другие активные вещества, оказывающие регулирующее действие на иммунную систему детского организма.

Народные средства

К народным средствам следует подходить с осторожностью, большинство из них имеют растительное происхождение и часто вызывают аллергические реакции. Для больных детей с повышенной активностью иммунной системы это нежелательно.

Иногда врачи вводят народные средства в состав медикаментозной терапии с целью снижения степени лекарственной нагрузки.

Физиотерапевтические процедуры

Курсы физиотерапевтических процедур назначают для быстрого устранения воспаления и боли. Это электрофорез с лекарствами из групп НПВП и ГКС, ультрафиолетовое облучение, магнито- и лазеротерапия и др.

Хирургические операции

При запущенных формах ЮРА проводятся операции эндопротезирования (замены сустава на искусственный) и частичного иссечения чрезмерно разросшейся суставной капсулы.

Лечение в клинике «Парамита»

В Москве заболевание можно эффективно пролечить в клинике «Парамита». Особенностью лечения детей и подростков с ЮРА здесь является умелое сочетание самых современных западных и традиционных восточных (древнекитайских, тибетских) методов. Перед назначением терапии проводится полное обследование пациента. Применяются следующие методы лечения:

медикаментозная терапия с индивидуальным подбором самых современных лекарственных препаратов;
фитотерапия – врачи активно используют фитопрепараты для снижения лекарственной нагрузки на организм больного;
физиотерапевтические процедуры – позволяют значительно быстрее снять воспаление, боль, восстановить функцию конечности;
PRP-терапия – новейший метод, связанный со стимуляцией восстановительных способностей организма путем введения специально обработанных собственных тромбоцитов пациента;
рефлексотерапия – воздействие различными методами на активные точки на поверхности тела, рефлекторно связанные с внутренними органами, воздействие проводится иглоукалыванием, прижиганием, точечным массажем;
фармакопунктура – сочетание рефлексотерапии с точечным введением растворов новейших лекарственных препаратов.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Как предупредить рецидив ювенильного артрита

Для профилактики рецидивов необходимо соблюдать следующие рекомендации:

правильно питаться;
ежедневно выполнять рекомендованные упражнения ЛФК, плавать, ходить пешком, ездить на велосипеде;
отказаться от прыжков, игры в футбол и других слишком активных движений;
избегать слишком высоких физических и нервно-психических нагрузок;
своевременно лечить все сопутствующие болезни;
проводить курсы противорецидивного лечения для предупреждения обострений.

Аничков Д. А. Взаимосвязь вариабельности сердечного ритма и активность заболевания у больных ревматоидным артритом / Д. А. Аничков, Д. С. Иванова, Н.А Шостак // Научно-практическая ревматология, 2004. № 2. — С. 122.
Балабанова Р. M. Ревматоидный артрит с системными проявлениями (клиника, лечение, прогноз): дисс. докт. мед наук / Р. М. Балабанова; Инст. ревматол. РАМН. М.; 1990.-238с.
Столярова Е. Ю., Бедулева Л. В., Меньшиков И. В., Храмова Т. В., Никонова Ю. В. Специфичность регуляторной популяции ревматоидного фактора // Вестн. Удм. ун-та. Сер. Биология. Науки о Земле. 2012. Вып. 3. С. 85–92.
Ибрагимова Д. Т. Клинические особенности ювенильного ревматоидного артрита // Молодой ученый. — 2019. — №22. — С. 221-223. — URL https://moluch.ru/archive/260/59888/ (дата обращения: 29.03.2020).
Woo P, Wedderburn LR. Juvenile chronic arthritis. Lancet 1998;351:969-73.

Суставы, Боли, Лечение без операции
Дата публикации: 09.04.2020
Дата обновления: 12.11.2020

Ювенильный артрит - распространенное ревматическое заболевание, которое поражает детей в возрасте до 16 лет, в особенности, девочек. Эпидемиологические данные говорят о том, что ювенильным артритом страдает в среднем 9 детей из 100 000. Для него характерна высокая инвалидизация, поэтому своевременное лечение и диагностика - первоочередная задача родителей при малейшем подозрении на ЮА.

Поводом для беспокойства должны стать неутихающие боли, которые длятся более 6 недель. Обратиться к врачу стоит уже на 2-й неделе нездоровья. Но как распознать начало болезни?

Ювенильный ревматоидный артрит: что это?

Ревматоидный, идиопатический, хронический, ювенильный артрит - все это названия одного аутоиммунного заболевания. Для него характерно негнойное воспаление синовиальной оболочки одного или нескольких суставов. При этом усиливается выработка естественной “смазки” сустава, суставной жидкости. Поначалу процесс дает о себе знать только незначительными отеками, но со временем выстилка сустава разбухает и утолщается. В конечном счете она смыкается с хрящом, препятствуя нормальной работе сочленения. Из-за этого хрящ травмируется при каждом движении, и на его поверхности появляются очаги прогрессирующей эрозии.

Ревматологи выделяют 4 типа ювенильного артрита:

моноартрит (затрагивает 1 сустав);
олигоартрит (1-4 сустава);
полиартрит (генерализованная форма, более 4 суставов);
системный (помимо суставов, затрагивает другие органы и системы - например, глаза, сердце, легкие, сосуды).

Причины ювенильного ревматоидного артрита медицине пока неизвестны. Ученым удалось установить связь заболевания с наследственностью и факторами среды, окружающей ребенка. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) часто провоцирует вирусная или бактериально-вирусная инфекция, получение травмы (в т.ч. отсроченной во времени), стресс, длительное пребывание на солнце или перегрев, а также переохлаждение. Также иммунный скачок может вызвать вакцинация ребенка от кори, краснухи, паротита, гепатита группы В. В особенности - проведенная с нарушением правил - во время ОРВИ или другой болезни или сразу после нее.

Допускается, что краснуха и другие упомянутые вирусы могут вызывать острый инфекционный артрит, который иногда переходит в хронический ювенильный артрит.

Симптомы ювенильного артрита

ЮРА может протекать в острой, подострой, хронической и хронической с обострениями формах. Точно дифференцировать их может только специалист ревматолог. Однако есть общие симптомы ювенильного артрита, которые наблюдаются у всех больных или у большей части пациентов:

боль в суставах и чувствительность кожи над ними (в редких случаях боли отсутствуют);
локальное повышение температуры прилегающих тканей;
нарушенная биомеханика сустава - движения становятся тугими, их амплитуда сокращается вплоть до полной неподвижности (вследствие анкилоза - сращения суставных поверхностей);
отеки вокруг сустава.

Болезнь дает о себе знать не только в суставах. У детей и подростков наблюдается:

повышение общей температуры тела (возможно существенное);
лихорадка и озноб - без лечения могут не оставлять пациента месяцами;
ломота мышц;
высыпания на коже, которые не чешутся и быстро сходят на нет, но вскоре вновь появляются.

Внесуставные симптомы особенно заметны в утренние часы - в этом их главное отличие от обычных ОРВИ. Температура достигает пика в вечернее и ночное время. Дерматологические проявления на любых частях тела нарастают по мере усиления болей и отсутствуют в период ремиссии.

Наиболее тревожны проявления системного ЮА:

боли в груди и в области сердца, желудка, над диафрагмой;
чувство удушья, которое усиливается в горизонтальном положении;
бледность или синюшность слизистых, лица, пальцев;
отеки нижних конечностей, в особенности, голеностопа;
удушливый кашель, с мокротой или без;
боли в области живота;
из-за ухудшения аппетита снижается вес;
безболезненное увеличение лимфатических узлов (под кожей нащупываются плотные узелки размером около 5 см) с сохранением их подвижности;
увеличение печени и селезенки, ощутимое при пальпации;
жалобы со стороны глаз - покраснение конъюнктивы и слезотечение, повышенная чувствительность к свету, нарушение формы зрачка, расплывчатость и ухудшение зрения (чаще наблюдается у девочек до 12 лет);
псориатические поражения кожи, которые “затухают” от центра к краям.

На поздних этапах заболевания наблюдается деформация суставов, связанная с истончением хряща и стачиванием головок субхондральных костей. Также ЮРА чреват задержкой роста, частыми переломами костей и позвоночника, развитием остеопороза. Ребенок в этом случае плохо растет, хромает, жалуется на боли. Пораженная нога может быть длиннее другой, а подбородок - приобретать скошенный вид.

Симптомы ювенильного артрита чаще всего наблюдаются в крупных и средних суставах конечностей - голеностопных, коленных, тазобедренных, локтевых и лучезапястных. Весьма характерен для болезни челюстно-височный артрит и воспалительный процесс в шейном отделе позвоночника. Сравнительно редок артрит межфаланговых и других мелких сочленений. ЮА бывает как симметричным, так и асимметричным.

Диагностика ювенильного артрита

Диагностика ювенильного артрита проводится при помощи инструментальных и лабораторных исследований, а также осмотра больного врачом-ревматологом. Это довольно длительный многоступенчатый процесс. Своевременно поставленным диагноз считается, в среднем, через 1,5 месяца после первого визита пациента.

Обычно больного направляют в лабораторию, где он будет сдавать:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови;
иммунологический анализ крови.

Также в обязательном порядке проводится:

электрокардиография;
УЗИ брюшной полости, сердца и почек;
рентген грудной клетки, а также, в зависимости от локализации воспаления, позвоночника или пораженных конечностей.

Для своевременного выявления патологий ребенка также направляют к окулисту, который проводит осмотр щелевой лампой. Этот осмотр может проводиться однократно или с интервалом в 3-6 месяцев, даже если жалобы со стороны зрения отсутствуют.

Анализ мочи, МРТ назначаются на усмотрение врача.

Обследование на наличие инфекций, которое входит в план базовой диагностики, включает посев на:

бета-гемолитический (пиогенный) стрептококк;
сальмонеллы, иерсинии, шигеллы;
токсоплазмы, токсокары;
герпес;
хламидии;
цитомегаловирус.

Дополнительно врач может назначить иммуногенетическое исследование, АЦЦП, АНА и другие анализы для дифференциации заболевания, т.е., определения его подтипа, исключения схожих по симптоматике болезней.

Лечение ювенильного артрита

Как правило, лечение ювенильного артрита начинается с диагностики и подбора щадящих препаратов. Если лекарственные средства с “мягким” действием не дают должного эффекта, применяется более серьезная терапия, пока не наступит улучшение.

Лечение ювенильного артрита у детей и подростков проводится в стационаре, если:

Есть подозрение на ЮА, но диагноз не установлен, требуется план лечения. В этом случае нужно исключить другие похожие заболевания, такие как лейкоз или туберкулез, определить степень поражений и подобрать безопасную терапию.
Степень активности ювенильного артрита определяется как средняя или высокая.
Для контроля эффективности и безопасности применяемой терапии (1 раз в полгода или год).
Требуется лечение генно-инженерными биопрепаратами.

Ранний дебют заболевания (в возрасте от 1 до 4 лет) почти всегда требует госпитализации. Ее необходимость возрастает в случае системного воспаления, при котором ремиссии нужно достичь в кратчайшие сроки. В противном случае наблюдается задержка роста, в отдельных случаях возможна угроза жизни вследствие развившегося амилоидоза.

Лечение ЮА в ремиссии или с низкой активностью проходит амбулаторно или на дневном стационаре. В большинстве случаев расходы удается покрыть при помощи полиса ОМС, а при тяжелом течении болезни генно-инженерная терапия проводится за счет государства.

Медикаментозное лечение ювенильного артрита

Для лечения ювенильного артрита применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), глюкокоркоидные стероиды (ГК), иммуносупрессоры (препараты для подавления иммунитета) генно-инженерные биологические препараты, а также, при необходимости, обезболивающие, жаропонижающие лекарства. Дополнительно могут назначаться средства для минимизации побочных эффектов от основной терапии.

Первые две группы препаратов рекомендованы для острой фазы заболевания. Они быстро снимают симптомы воспаления, улучшают движения в суставе, снимают болевой синдром. Например, пульс-терапия даже при тяжелом системном ЮА купирует активность болезни в течение 24 часов. Однако непосредственного воздействия на сустав НПВС и ГК не оказывают - они не способны замедлить эрозию и дегенерацию хряща, не предотвращают инвалидизацию пациента.
Лечение ЮА предполагает прием иммунодепрессантов (чтобы организм не атаковал собственные ткани в суставе) и биологических препаратов (помогают обходиться без ГК, которые нельзя принимать слишком часто). Иммуносупрессоры назначаются в течение первых 3-6 месяцев после подтверждения диагноза и могут приниматься годами. Если ребенок заболевает ОРВИ, их прием прекращают на время.

Препараты даются ребенку перорально, внутривенно или в виде внутрисуставных инъекций. Возможно местное использование гелей, мазей и кремов против боли, отека.

Самолечение хронического ювенильного артрита недопустимо! Все системные препараты принимаются в строгом соответствии с назначением лечащего врача. В противном случае возможны тяжелые побочные эффекты - нарушения роста, проблемы с эндокринной и пищеварительной системами, остеопороз, ожирение, катаракта, дерматологические изменения, гипертония и прочее.

Немедикаментозное лечение ювенильного артрита

Физиотерапия при ЮА проводится параллельно приему медикаментов или в состоянии ремиссии, поскольку позволяет

Во время острой фазы ребенку требуется щадящий двигательный режим. Не рекомендованы физические нагрузки, длительная беспрерывная активность. Однако мышечная система все равно должна развиваться, в противном случае у ребенка может развиться стойкая контрактура, атрофия мышечной ткани. Эти патологические состояния лишь усиливают нагрузку на кости и суставы, приводят к стремительному прогрессированию остеопороза и сращению суставных поверхностей. Поэтому пациентам рекомендована лечебная гимнастика под наблюдением инструктора. Он также поможет наладить индивидуальный ортопедический режим и устранить проблемы с осанкой, если таковые имеются - они могут усугублять течение болезни. Заниматься ЛФК желательно ежедневно. Иногда врач назначает ношение ортезов или другие средства ортопедической коррекции.

Соблюдение строгой диеты при ЮА не требуется - важно следить, чтобы в рационе ребенка было достаточное количество кальция, витамина D3 и источников коллагена. Целесообразно включить в меню пищевые добавки - например, хондропротекторы с глюкозамином и хондроитином.

В случае полного разрушения сустава или тяжелого анкилоза (с неподвижностью сочленения) проводится хирургическое протезирование.

Можно ли полностью вылечиться от ювенильного ревматоидного артрита?

Ювенильный артрит - это хроническое заболевание. Поэтому важно обратиться к врачу на ранних стадиях, получить адекватное лечение и выполнять медицинские рекомендации, чтобы избежать обострений. В этом случае ремиссия сроком от нескольких месяцев до нескольких лет наступает у 40-70% больных.

Если ЮА начался у ребенка в раннем возрасте, диагностирован позитивный ревматоидный фактор или полиартикулярная форма заболевания, может развиваться тяжелый артрит вплоть до инвалидности. Однако при современной терапии нередки случаи безлекарственной ремиссии, когда больной не нуждается в пожизненном приеме препаратов. До 90% детей удается уберечь от инвалидности.

Поэтому вмешательство ревматолога крайне важно и поможет ребенку прожить полноценную жизнь с ювенильным артритом, в которой будет место танцам, спорту и повседневной активности!

Клинические рекомендации при ювенильном артрите

Поскольку причины заболевания точно не известны, клинические рекомендации при ювенильном ревматоидном артрите носят общий характер. Важно, в первую очередь, исключить повторные обострения болезни. Для этого стоит избегать:

длительного пребывания ребенка на солнце;
переохлаждения, в особенности, в сырую погоду;
переездов, которые могут запустить процесс акклиматизации;
контактов с больными людьми, животными и другими источниками инфекции;
прививок (кроме реакции манту);
лекарственных иммуностимуляторов.

Комплексную медикаментозную терапию важно совмещать с наблюдением у врача-реабилитолога, чтобы сохранить функции суставов. Если болезнь накладывает на жизнь ребенка и его семьи ощутимые ограничения, необходимы визиты к психологу.

Ювенильный ревматоидный артрит – это прогрессирующее деструктивно-воспалительное поражение суставов у детей, развившееся в возрасте до 16 лет и сочетающееся с внесуставной патологией. Суставная форма заболевания проявляется отеком, деформацией, контрактурой крупных и мелких суставов конечностей, шейного отдела позвоночника; системная форма сопровождается общими симптомами: высокой лихорадкой, полиморфной сыпью, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца, легких, почек. Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основан на данных клинической картины, лабораторного обследования, рентгенографии и пункции суставов. При ювенильном ревматоидном артрите назначаются НПВС, глюкокортикостероиды, иммунодепрессанты, ЛФК, массаж, физиопроцедуры.

МКБ-10

Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита
- Суставная форма
- Системная форма
Осложнения
Диагностика
Лечение ювенильного ревматоидного артрита
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте. Ювенильный ревматоидный артрит является самым распространенным заболеванием в детской ревматологии. Согласно статистике, он диагностируется у 0,05-0,6% юных пациентов во всем мире. Обычно патология проявляется не раньше двухлетнего возраста, при этом в 1,5-2 раза чаще встречается у девочек. Ювенильный ревматоидный артрит относится к инвалидизирующей ревматической патологии, часто приводит к потере трудоспособности уже в молодом возрасте.

Причины

Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать:

перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами);
травма суставов;
инсоляция или переохлаждение;
инъекции белковых препаратов.

Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).

Патогенез

Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.

Классификация

Ювенильный ревматоидный артрит - самостоятельная нозологическая единица, напоминающая ревматоидный артрит у взрослых, но отличающаяся от него по суставным и внесуставным проявлениям. Классификация американской коллегии ревматологов (AKP) выделяет 3 варианта ювенильного ревматоидного артрита:

системный
полиартикулярный
олиго- (пауци-) артикулярный (типы I и II). На олигоартрит типа I приходится до 35-40% случаев заболевания, болеют в основном девочки, дебют - в возрасте до 4 лет. Олигоартрит типа II отмечается у 10-15% больных, в основном у мальчиков, начало – в возрасте старше 8 лет.

По иммунологическим характеристикам (наличию ревматоидного фактора) ювенильный ревматоидный артрит подразделяют на серопозитивный (РФ+) и серонегативный (РФ-). По клинико-анатомическим особенностям различают:

суставную форму (с увеитом или без него) в виде полиартрита с поражением более 5 суставов или олигоартрита с поражением от 1 до 4-х суставов;
суставно-висцеральную форму, включающую синдром Стилла, синдром Висслера-Фанкони (аллергосептический);
форму с ограниченными висцеритами (поражением сердца, легких, васкулитом и полисерозитом).

Течение ювенильного ревматоидного артрита может быть медленно, умеренно или быстро прогрессирующим. Существует 4 степени активности ювенильного ревматоидного артрита (высокая - III, средняя - II, низкая – I, ремиссия – 0) и 4 класса заболевания (I–IV) в зависимости от степени нарушения функции суставов.

Симптомы ювенильного ревматоидного артрита

Суставная форма

В большинстве случаев ЮРА начинается остро или подостро. Острый дебют более характерен для генерализованной суставной и системной форм заболевания с рецидивирующим течением. При более распространенной суставной форме развивается моно-, олиго- или полиартрит, часто симметричного характера, с преимущественным вовлечением крупных суставов конечностей (коленных, лучезапястных, локтевых, голеностопных, тазобедренных), иногда и мелких суставов (2-го, 3-го пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых).

Возникают отечность, деформация и локальная гипертермия в области пораженных суставов, умеренная болезненность в покое и при движении, утренняя скованность (до 1 ч и более), ограничение подвижности, изменение походки. Маленькие дети становятся раздражительными, могут перестать ходить. Встречаются кистозные образования, грыжевые выпячивания в области пораженных суставов (например, киста подколенной ямки). Артрит мелких суставов рук приводит к веретенообразной деформации пальцев. При ювенильном ревматоидном артрите часто поражается шейный отдел позвоночника (боль и скованность в области шеи) и ВНЧС («птичья челюсть»). Поражение тазобедренных суставов развивается обычно на поздних стадиях заболевания.

Может отмечаться субфебрилитет, слабость, умеренная спленомегалия и лимфаденопатия, снижение массы тела, замедление роста, удлинение или укорочение конечностей. Суставная форма ювенильного ревматоидного артрита нередко сочетается с ревматоидным поражением глаз (увеитом, иридоциклитом), резким падением остроты зрения.

Ревматоидные узелки характерны для РФ-положительной полиартрической формы заболевания, возникающей у детей старшего возраста, имеющей более тяжелое течение, риск развития ревматоидного васкулита и синдрома Шегрена. РФ-отрицательный ювенильный ревматоидный артрит возникает в любом детском возрасте, имеет сравнительно легкое течение с редким образованием ревматоидных узелков.

Системная форма

Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями: упорной фебрильной лихорадкой гектического характера, полиморфной сыпью на конечностях и туловище, генерализованной лимфаденопатией, гепатолиенальным синдромом, миокардитом, перикардитом, плевритом, гломерулонефритом.

Поражение суставов может проявиться в начальный период системного ювенильного ревматоидного артрита или спустя несколько месяцев, принимая при этом хроническое рецидивирующее течение. Синдром Стилла чаще наблюдается у детей дошкольного возраста, для него характерен полиартрит с поражением мелких суставов. Синдром Висслера-Фанкони обычно возникает в школьном возрасте и протекает с доминированием полиартрита крупных, в т. ч. тазобедренных суставов без выраженных деформаций.

Осложнения

Осложнениями ювенильного ревматоидного артрита являются вторичный амилоидоз почек, печени, миокарда, кишечника, синдром активации макрофагов с возможным летальным исходом, сердечно-легочная недостаточность, задержка роста. Олигоартрит типа I сопровождается хроническим иридоциклитом с риском потери зрения, олигоартрит типа II – спондилоартропатией. Прогрессирование ювенильного ревматоидного артрита приводит к стойкой деформации суставов с частичным или полным ограничением их подвижности и ранней инвалидизации.

Диагностика

Диагностика ювенильного ревматоидного артрита основана на данных анамнеза и осмотра ребенка детским ревматологом и детским офтальмологом, лабораторных исследований (Hb, СОЭ, наличие РФ, антинуклеарных антител), рентгенографии и МРТ суставов, пункции сустава (артроцентеза). Критериями ювенильного ревматоидного артрита являются:

Дебют до 16 лет.
Длительность заболевания свыше 6 недель.
Наличие минимум 2-3-х признаков:

симметричный полиартрит,
деформации мелких суставов кистей,
деструкция суставов,
ревматоидные узелки,
позитивность по РФ,
положительные данные биопсии синовиальной оболочки,
увеит.

Рентгенологическая стадия ювенильного ревматоидного артрита определяется по следующим признакам:

I - эпифизарный остеопороз;
II - эпифизарный остеопороз с сужением суставной щели, единичными краевыми дефектами (узурами);
III - деструкция хряща и кости, многочисленные узуры, подвывихи суставов;
IV - деструкция хряща и кости с фиброзным или костным анкилозом.

Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным анкилозирующим спондилитом, ювенильным псориатическим артритом, реактивным и инфекционным артритом, болезнью Бехтерева, болезнью Рейтера, СКВ, воспалительными заболеваниями кишечника (болезнью Крона, болезнью Уиппла), опухолями костей, острым лейкозом.

Лечение ювенильного ревматоидного артрита

Лечение ЮРА длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.

Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства, физиотерапию:

в острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид)
при необходимости используют глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии.
назначают базисные препараты-иммунодепрессанты (метотрексат, сульфасалазин).
важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами.

Комплексная терапия позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.

Прогноз и профилактика

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации.

Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

Читайте также: